Dados do Trabalho
Título
Síndrome de hiper-hemólise em paciente com anemia falciforme: relato de caso
Descrição do caso
A anemia falciforme é uma hemoglobinopatia caracterizada pela homozigose HbSS. A hemotransfusão nestes pacientes é indicada para tratamento de complicações. A síndrome de hiper-hemólise (SHH) é uma reação transfusional aguda incomum e grave, caracterizada pela destruição das hemácias transfundidas e das hemácias autólogas até 07 dias após a transfusão, com coombs direto negativo. O tratamento inclui suspensão das hemotransfusões, administração de imunoglobulina humana, corticosteroides e de anticorpos monoclonais nos casos refratários. Este relato tem como objetivo ressaltar a importância reconhecimento da SHH, visto que manejo incorreto leva a uma anemia fatal. Trata-se de paciente do sexo feminino, 18 anos, portadora de hemoglobinopatia SS. Admitida no departamento de emergência queixando-se de lombalgia intensa há 01 dia. À admissão, hipocorada, taquicárdica, com sopro sistólico e baixa saturimetria de oxigênio. Exames laboratoriais evidenciaram Hb 8,6 g/dL, Ht 26,6% e leucocitose. Última transfusão de hemoderivados há 01 ano. Durante a internação, diagnosticada com Pneumonia e Síndrome Torácica Aguda, com queda progressiva de Hb até 5,9. Após hemotransfusão de 04 concentrados de hemácias filtrados e fenotipados, apresentou controle álgico e diminuição da oxigenioterapia, entretanto, evoluiu com febre, queda de Hb para 5,4 g/dL, aumento de provas de hemólise e queda de reticulócitos por hemólise intravascular. Aventada hipótese de SHH. Instituída terapia com prednisona, imunoglobulina e eritropoetina, e mantido folato. Paciente apresentou melhora hematimétrica progressiva e recebeu alta hospitalar 10 dias após a admissão. O pronto reconhecimento da SHH seguido de suspensão de novas hemotransfusões e instituição de terapia adequada evita a evolução para desfechos fatais.
Área
Hemostasia, Trombose e Transfusão
Autores
Rafaela de Magalhães Oliveira Carneiro, Charles Alberto da Cunha Melo Júnior, Edilson Portela França Júnior, Mithielle Rodrigues de Oliveira Peixoto, Rafael Marcos Dias Costa, Natália Borges Abrão, Thiago Rigueira Egídio, Thiago Andre Fuscaldi Correa